מהי מחלת לב מולדת?

זה כאשר הלב של התינוק אינו מתפתח כרגיל ברחם ומתרחשות הפרעות מבניות ותפקודיות. הלב של התינוק מתפתח בשבוע ה-8 להריון. ישנם סוגים רבים של מחלות לב מולדות, מפשוטות ועד מורכבות, ותפקוד הלב בעל מבנה לא תקין ויכולתו להזרים דם לגוף עלולים להיפגע בצורה חמורה. הבריאות, הגדילה וההתפתחות של תינוקות עשויים להיות מושפעים בדרגות שונות. מחלת לב מולדת מופיעה בכ-0.8% מכל 100 תינוקות שנולדו חיים בטורקיה. פיתוח טכנולוגיות המשמשות לאבחון, ניטור תהליכים אלו והתקדמות בהתערבויות כירורגיות מאפשרות לתינוקות עם מחלת לב מולדת לאבחן מוקדם יותר ולחיות חיים ארוכים ובריאים יותר. מומלץ להחזיק תינוקות עם מחלת לב מולדת בשליטה של ​​צוות מקצועי.

אנומליות בליבו של התינוק ניתנות לזיהוי מוקדם באמצעות אקו לב עוברי המבוצע במהלך ההריון. אם ניתן לזהות מחלת לב מולדת תוך רחמית (ברחם), ניתן ליידע את בני המשפחה כדי להרוויח זמן להבין את האבחנה, להעריך חריגות עובריות ולהחליט על המשך ההריון על סמך ערכים אישיים. למשפחות שרוצות להמשיך את ההריון, חיוני שהרופאים והמשפחה יתכננו מעקב עוברי, יולדו בבטחה ובזמן, ויבחרו בבית חולים מאובזר בו ניתן לספק טיפול רפואי שעשוי להידרש מיד לאחר הלידה. 

מהם התסמינים של מחלת לב מולדת?

בהתאם לסוג ולחומרתה של מחלת לב מולדת, תינוקות עשויים לחוות תסמינים רבים ושונים. לחלק מהחולים עשויים להיות מעט או ללא תסמינים. בחולים סימפטומטיים עלולים להבחין בחבלות בעור, בשפתיים ובבסיסי הציפורניים, שלפוחיות באצבעות, מצוקה נשימתית, דלקות ריאות חוזרות, קושי במציצה, חוסר יכולת לעלות במשקל, הזעת יתר בזמן היניקה, קוצר נשימה והתעייפות קלה בזמן תנועה או משחק.

מהם הגורמים למחלות לב מולדות?

מחלת לב מולדת מתרחשת עקב הפרעות התפתחותיות המתרחשות ברחם במהלך 8 השבועות הראשונים של ההריון. למרות שהסיבה המדויקת אינה ידועה, כמה גורמים אימהיים עלולים לגרום להתפתחות של מחלת לב מולדת. חלק מהתרופות המשמשות את האם ממלאות תפקיד בהתפתחות מחלת לב מולדת. לדוגמה, ניתן לפרט איזוטרטינואין ותרופות נוגדות פרכוסים המשמשים לטיפול באקנה. ידוע שזיהומים ויראליים מסוימים במהלך 8 השבועות הראשונים להריון עשויים גם הם למלא תפקיד בהתפתחות מחלת לב מולדת. עם זאת, אנומליות גנטיות עשויות להגביר את הסיכון לפתח מחלת לב מולדת. הפתולוגיות הגנטיות הנפוצות ביותר הן תסמונת דאון, תסמונת טרנר, תסמונת מרפן ותסמונת די-ג'ורג'. ההסתברות לפתח מחלת לב מולדת בהריונות באמצעות טכניקות רבייה מסייעות ואצל תינוקות להורים עם היסטוריה משפחתית של מחלת לב מולדת עולה, אם כי מעט. לכן משפחות צריכות לקבל ייעוץ גנטי לפני ההריון. 

כיצד מאבחנים מחלות לב מולדות?

בדרך כלל ניתן לאבחן אותו על ידי אקו לב עובר טרום לידתי, אך בארצנו הוא מאובחן בעיקר על ידי אקו לב עובר חזה לאחר לידה (TTE). לעתים רחוקות מאוד, ניתן לבצע את האבחנה בגיל מאוחר יותר עקב היעדר סימנים ותסמינים של הילד. ההליכים המבוצעים לאבחון כוללים א.ק.ג (אלקטרוקרדיוגרפיה), אקו לב (ECHO), אנגיוגרפיה, הדמיית תהודה מגנטית (MRI), טומוגרפיה ממוחשבת (CT). כמה חריגות לב עשויות להיות קשות לזיהוי בגיל מוקדם וייתכן שלא יאובחנו עד הבגרות. האבחנה של חולים אלו תלויה בהתפתחות של סיבוכים. מלבד ECG ו-ECHO, המכשיר הנפוץ ביותר לאבחון הוא דופק אוקסימטר. הודות למכשיר זה, ריווי החמצן באצבעות התינוק והבהונות נמדדת בפשטות ונמדדת ביצועי הלב וכמות החמצן בדם שמסתובב בגוף.

מי הם חברי צוות מחלות לב מולדות?

ניתוח מוקדם מומלץ לתינוקות הזקוקים לניתוח לב במהלך תקופת היילוד. אצל המנותח הלב גדל עם הילד ותהליך החלמה מהיר יותר מתרחש במהלך הילדות. יותר משני שליש מהניתוחים הקרדיו-וסקולריים בילדות מבוצעים בחולים מתחת לגיל שנה. מכונת לב-ריאה משמשת ברוב הניתוחים הללו. שיטה זו הופכת את ההליכים הכירורגיים שלנו ליעילים ובטוחים יותר. תכנית טיפול ייחודית מיושמת לכל מטופל. מסיבה זו, חיוני לבצע את הניתוח הדרוש בזמן עם האבחון, הטכניקה והצוות הנכונים. האבחון של מחלת לב מולדת נעשה על ידי קרדיולוג ילדים, המהווה חלק בלתי נפרד מהצוות. לאחר ביצוע ההתערבויות הנדרשות במטופל על ידי רופא מרדים ילדים בחדר הניתוח, הניתוח מבוצע על ידי כירורג לב ילדים. מכונת הלב-ריאה המשמשת במהלך הניתוח מנוהלת על ידי רופא פרפוזיון מנוסה בניתוחי לב לילדים. בסיום הניתוח מועבר המטופל ליחידה לטיפול נמרץ ומופקד בידי צוות מנוסה הכולל קרדיולוגים מומחים, אחיות ורופאים מומחים לטיפול נמרץ. 

טיפול במחלות לב מולדות

התערבויות שניתן לבצע לטיפול בחולי לב מולדים כוללות טיפול תרופתי, אנגיוגרפיה התערבותית וניתוחי לב. למרות שחלק ממחלות לב מולדות אינן מצריכות טיפול, לעיתים קרובות נדרשת התערבות בילדים עם תלונות קליניות. מסיבה זו, אנו משרתים את כל המטופלים שלנו בכל יום, כל שעה בבית החולים שלנו. אנו מיישמים את כל שיטות הטיפול המשמשות בניתוחי לב. מכשיר NIRS (Near-Infrared Spectroscopy), המספק ניטור צמוד, משמש לניטור והגנה על תפקודי המוח של המטופל שלנו במהלך ניתוח לב. למעט הליכים הדורשים סביבה סטרילית, מקפידים על קשר הדוק בין המשפחה לתינוק.

סגירה של פגם במחיצת החדרים באמצעות חתך מינימלי

המטרה שלנו היא לאבחן ולטפל במחלות לב מוקדם ככל האפשר. המטרה העיקרית שלנו היא לטפל בילד בהקדם האפשרי ולהחזירו לחיים נורמליים לפני שיגיע לגיל בית ספר. בעוד שחלק ממחלות לב מולדות ניתנות לטיפול רק באמצעות תרופות ולמעקב על ידי קרדיולוג ילדים, בחלק ממחלות לב מסובכות ניתן לטפל גם בצנתור לב (אנגיוגרפיה) ולעיתים ניתוח בשלב מוקדם מאוד. לפיכך, ילדים יכולים לחיות חיים נורמליים לאחר ניתוח או טיפול אנגיוגרפי. עם זאת, במחלות לב מורכבות אחרות, ניתן ליישם פרוטוקולי טיפול משולבים וייתכן שיידרשו מספר ניתוחי לב בשלבים. יש לנו צוות גדול המטפל בכל מטופל בנפרד וקובע את הטיפול הטוב ביותר עבור הילד. עבור כמה מחלות לב מולדות קשות, תינוקות עשויים להזדקק לניתוח מיד לאחר הלידה. יש צורך בטיפול מוקדם ומעקב, שכן אובדן זמן עלול לגרום להחמצת הסיכוי לניתוח.

אקו לב (ECHO)

אקו לב היא שיטת הדמיה המשיגה תמונה דו מימדית ותלת מימדית בזמן אמת של הלב באמצעות גלי קול. מתקבל מידע ומדידות על האנטומיה ותפקוד הלב. גלי קול בתדר גבוה גבוה מכדי להישמע על ידי האוזן, הנשלחים לכלוב החזה דרך המכשיר, נאספים כאשר הם חוזרים מהגוף ומתקבלות מדידות שנותנות מושג על מראה הלב ותפקודיו. במילים אחרות, אקו לב הוא מחשב הממיר גלי קול הנשלחים ללב לתמונות. ניתן לבצע אותו בכל עת במהלך החיים, כולל התקופה ברחם. בדיקת אקו לב משמשת ביעילות כשיטת הדמיה עזר במהלך אנגיוגרפיה באבחון בעיות לב, בתכנון הניתוח לפני ניתוח לב ובהערכת מעקבים בתקופה שלאחר ניתוח הלב.

סוגי אקו לב הם אקו לב טרנס-חזה (TTE), אקו לב טרנס-וושט (TEE), אקו לב עובר, אקו לב תלת מימד, אקו לב מתח, אקו לב ניגודיות, אקו לב תוך כלי דם. אקו לב טרנס-וושט היא שיטת אקו לב המבוססת על הדמיה של הלב מתוך הגוף באמצעות מתמר מיוחד המוצב בוושט. ב-TEE, גלי קול אינם צריכים לעבור דרך העור, השריר ורקמת העצם, וכתוצאה מכך תמונה ברורה הרבה יותר. הרגעה משמשת תמיד במהלך TEE. סדציה עשויה להידרש לפעמים בילדים צעירים עקב היענות לקויה של המטופל. בדרך זו, ההתאמה של המטופלים מוגברת וניתן לבצע את איכות התמונה והמדידות בצורה המדויקת ביותר. אין כאב במהלך אקו לב מכיוון שבדיקת אקו לב עובדת עם גלי קול, אך לפעמים לחץ על כלוב החזה להגברת איכות התמונה עלול לגרום לכאב קל ואי נוחות אצל ילדים. בנוסף, הקור של הג'ל שנמרח והדגדוגים במגע עלולים לגרום לחוסר הרמוניה וחוסר שקט אצל הילד. אקו לב אינה מזיקה לבריאות, היא פועלת רק עם גלי קול ואינה פולטת קרינה. מסיבה זו, ניתן להשתמש בו בבטחה הן במהלך ההריון לבדיקת לב התינוק והן בילדים. 

אנגיוגרפיה

אל חדרי הלב והוורידים ניתן לגשת על ידי התקדמות דרך הווריד דרך חוטים וצינורות דקים עם תכונות היי-טק. כאן נלקחות מדידות לחץ ודגימות גז דם ועורכים חישובים. שוב, האנטומיה מתגלה על ידי מריחת חומר ניגוד על אזורים אלה. עם זאת, ניתן לבצע פרוצדורות התערבותיות גם למטרות טיפוליות. הסרת היצרות על ידי ניפוח בלון באזורים צרים, סגירת החורים בדפנות הלב בהתקני אטימה מיוחדים או הנחת סטנט בכלי שצריך להישאר פתוח יכולה להתבצע באמצעות אנגיוגרפיה. הליכי אנגיוגרפיה בילדים מבוצעים בהרדמה כללית בשל הצורך בהיענות מלאה של המטופל. אנגיוגרפיה היא השיטה המשמשת לזיהוי או פתרון סיבוכים ופתולוגיות לפני או אחרי ניתוח, אבחון או התערבותי.

הדמיית תהודה מגנטית (MRI)

MRI לב הוא אחד מכלי האבחון הצומחים ביותר בתחום הקרדיולוגיה של ילדים. הוא מציע הזדמנות להשיג תמונות תלת מימד וברזולוציה גבוהה של האנטומיה של הלב ופתולוגיות מתקדמות. זוהי שיטה לא פולשנית וללא קרינה. זה מבוצע לעתים קרובות תחת הרגעה עקב משך תקופת הירי והצורך בהיענות המטופל. היתרונות העיקריים שלו על פני שיטות אחרות הם בכך שהוא מספק תמונה אמיתית ברזולוציה גבוהה של האנטומיה והקשר עם האיברים שמסביב עם תמונה תלת מימדית, שניתן לבצע מחקרי זרימה ושהוא לא פולשני ואינו מכיל קרינה.

טומוגרפיה ממוחשבת (CT)

באופן דומה, הוא מציע הזדמנות להשיג תמונות תלת מימד וברזולוציה גבוהה באופן לא פולשני. היתרון הגדול ביותר שלו הוא שיש לו רזולוציה גבוהה יותר וזמן רכישה קצר יותר בהשוואה ל-MRI. גם אם יש צורך בסדציה, מיושמים פרוטוקולים לטווח קצר. אבל חשיפה לקרינה היא החיסרון החשוב ביותר שלה. רמת הקרינה הופחתה משמעותית בטכנולוגיות ה-CT העדכניות ביותר שפותחו היום.